La protéine prion est un élément important dans la préservation de la santé des cellules nerveuses du cerveau. Une modification au niveau de la forme de cette protéine conduit à des maladies incurables du système nerveux. 

Les prions représentent sans doute une des découvertes les plus passionnantes des 35 dernières années. Ces protéines minuscules, produites par notre corps, jouent un rôle encore peu étudié dans le maintien de la santé des cellules nerveuses du cerveau.

Cependant, les prions sont capables d’adopter du jour au lendemain une forme maligne en modifiant leur conformation. Cette situation peut survenir en raison d’une erreur dans le matériel génétique humain ou lorsqu’un prion sain entre en contact avec un prion modifié, par exemple lors de l’ingestion de viande contaminée par l’agent pathogène responsable de l’ESB.

Les prions modifiés tuent les cellules nerveuses, conduisant ainsi à des affections telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la forme humaine de la maladie dite de la vache folle. Mais les prions jouent également un rôle au niveau du développement des maladies d’Alzheimer et de Parkinson. Adriano Aguzzi, neuropathologiste à l’Hôpital Universitaire de Zurich est à la recherche des gènes responsables de la production de prions. Il en a déjà découvert un. «Ce qui est formidable, c’est que nous sommes en mesure de contrôler l’activité de ce gène moyennant les médicaments dont nous disposons», explique M. Aguzzi. «Nous espérons pouvoir développer, sur cette base, une thérapie pour le traitement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, voire même pour les maladies d’Alzheimer et de Parkinson.»

Contact: Adriano Aguzzi, adriano.aguzzi(at)usz.ch, +41 44 255 21 07